痛性肥胖病
概述：痛性
肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病，表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集，并伴有该部位
自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。
流行病学
流行病学：目前没有相关内容描述。
病因
病因：本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
发病机制
发病机制：发病机制不明，过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关，但Pimenta等(1992)研究证实，本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常，发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象，对糖的摄取和氧化正常，对去甲肾上腺素的反应低下，缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用，故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛，也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
临床表现
临床表现：
1.本病女性患者占绝大多数，发病年龄多为30～50岁，即育龄妇女，常伴停经过早、性功能早期减退等症状。主要表现为在
肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块，大小不等，脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部，分布不对称。早期脂肪结节柔软，晚期较硬。随着脂肪结节增大，疼痛也随之加重，同时出现麻木、无力及发汗障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛，呈阵发性或持续性，沿神经干可有压痛。常伴关节痛，全身性衰弱是突出症状，但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展，常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等，以及精神衰退，并有逐渐发展成
痴呆的趋势。
并发症
并发症：可出现抑郁、智力减退、精神衰退，或可进展为
痴呆。
实验室检查
实验室检查：
1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。
2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。
诊断
诊断：在
肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节，根据发病年龄及性别可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程，反复发作，全身有散在的皮下结节，但无
自发疼痛，皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色，绝大部分患者有发热，且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性、坏死等。
2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑，组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显，很少有
自发性疼痛，根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。
治疗
治疗：目前本病尚无特效疗法，以对症治疗为主，如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛，也可针对疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注，或单纯口服止痛药或
美西律(
慢心律)。文献报道，用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病例，可长期缓解疼痛。
预后
预后：本病呈慢性进展，预后不良。常于后期出现精神症状，并有逐渐发展成
痴呆的趋势。
预防
预防：尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
